09:00 - 09:30 Открытие конференции, приветственное слово

9.30 – 10.30 Круглый стол: «Болезнь Гоше, как модель»

Председатель: Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Панель экспертов: Пономарев Р.В., Савостьянов К.В., Сметанина Н.С., Сысоева Е.П.

9.30 – 9.50 Современные возможности лечения.
Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Вопросы для обсуждения
- условия своевременной диагностики болезни Гоше (БГ)
- виды патогенетической терапии БГ, доступные в РФ сегодня
- эффективность современной патогенетической терапии
9.50 – 10.10 Новое в лабораторной диагностике и мониторинге эффективности лечения.
Савостьянов Кирилл Викторович, доктор биологических наук, начальник Центра фундаментальных исследований в педиатрии, заведующий лабораторией молекулярной генетики и медицинской геномики, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, г. Москва
Вопросы для обсуждения
- диагностика БГ биохимическими методами
- современные возможности молекулярной диагностики БГ
- алгоритм лабораторной диагностики БГ сегодня
10.10– 10.30 Биомаркеры в клинике: вчера, сегодня, завтра.
Пономарев Родион Викторович, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- определение понятия «Биомаркеры»
- биомаркеры БГ низкой специфичности
- биомаркеры БГ высокой специфичности
- практическое использование биомаркеров в диагностике и лечении БГ

10.30 – 11.45 Круглый стол 2 «Болезнь Фабри – современное состояние диагностики и лечения» (при поддержке «Такеда Фармасьютикалс»)

В ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ НЕ ВКЛЮЧЕН,

баллы НМО не начисляются

Председатель: Моисеев Сергей Валентинович, доктор медицинских наук, профессор, директор Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева, г. Москва
Панель экспертов: Бирюкова Л.С., Захарова Е.В., Пономарев Р.В., Шилов Е.М.

10.30– 10.50 Современное состояние проблемы.
Моисеев Сергей Валентинович, доктор медицинских наук, профессор, директор Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева, г. Москва.
10.50– 11.10 «Болезнь Фабри – недооцененная причина хронической болезни почек».
Шилов Евгений Михайлович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нефрологии и гемодиализа Института профессионального образования. Главный внештатный специалист нефролог Министерства Здравоохранения России, г. Москва.
11.10– 11.25 Демонстрация клинических случаев.
Пономарев Родион Викторович, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
11.25– 11.45 Дискуссия. Панель экспертов.

11.45– 12.00 Перерыв, кофе.

12.00 -13.30 Круглый стол 3: «Острые порфирии – диагностика и лечение на современном этапе»

Сопредседатели: Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России г. Москва;
Пищик Елена Григорьевна, кандидат медицинских наук, заведующая отделением неврологии, КДЦ с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ, г. Санкт-Петербург.
Панель экспертов: Дудина Г.А., Карпова И.В., Пономарев Р.В., Сметанина Н.С., Цветаева Н.В., Шульпекова Ю.О.

12.00– 12.30 Атака острой порфирии: патофизиология, клиника, лечение.
Пищик Елена Григорьевна, кандидат медицинских наук, заведующая отделением неврологии, КДЦ с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ, г. Санкт-Петербург.
Вопросы для обсуждения
- этиология и классификация острых порфирий
- патогенез и клиника атаки острой порфирии
- лечение атаки острой порфирии
12.30 –12.50 Лабораторная диагностика (биохимия и молекулярный анализ). Панасенко Мария Николаевна, врач клинической лабораторной диагностики централизованной клинико-диагностической лаборатории, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- биохимическая диагностика острой порфирии (ОП)
- молекулярная диагностика ОП
- алгоритм лабораторной диагностики ОП
12.50– 13.20 Клинические демонстрации – «Великий имитатор».
Пономарев Родион Викторович, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Никулина Ольга Федоровна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Чавынчак Роланда Борисовна, заместитель заведующего отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- вариабельность клинических проявлений атаки ОП
- показания к назначению патогенетической терапии ОП
- алгоритм диагностики ОП
13.20– 13:30 Дискуссия. Панель экспертов.

13.30-14.30 Перерыв

14.30-15.00 Образовательная лекция

Гемофилия – некоторые актуальные вопросы.
Зозуля Надежда Ивановна, доктор медицинских наук, заведующий отделом коагулопатий, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- диагностика и оценка тяжести течения гемофилии
- современные возможности патогенетической терапии
- дифференцированные показания к различным видам патогенетической терапии

15.00 – 16.30 Круглый стол 4: «Разные актуальные вопросы»

Председатель: Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва

15.00- 15.30 Миелофиброз или внепеченочная портальная гипертензия вследствие портальных тромбозов?
Сысоева Елена Павловна, кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Не включено в НМО, при поддержке ООО «Новартис Фарма»

15.30-15.50 Ингибиторы MAPK-сигнального пути или новые возможности в лечении гистиоцитозов взрослых (болезнь Эрдгейма-Честера, гистиоцитоз из клеток Лангерганса).
Латышев Виталий Дмитриевич, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФБГУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- современные представления об этиологии и патогенезе гистиоцитозов
- варианты клинических проявлений и течения гистиоцитозов у взрослых
- варианты терапевтических подходов у взрослых пациентов с гистиоцитозами

15.50-16.30 Демонстрации клинических случаев
Вопросы для обсуждения
- варианты клинических проявлений и течения гистиоцитозов у взрослых
- эффективность лечения гистиоцитозов у взрослых пациентов

16.30-17.30 Дискуссия: сложные вопросы маршрутизации и лекарственного обеспечения пациентов.

10.00 – 11.30 Круглый стол 5: «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)»

Сопредседатели: Птушкин Вадим Вадимович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по гематологии ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», главный внештатный специалист гематолог, г. Москва;
Михайлова Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отделения интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Панель экспертов: Лукина Е.А., Никулина О.Ф., Фидарова З.Т., Цветаева Н.В.

10.00-10.30 ПНГ: современное состояние проблемы диагностики и лечения. Птушкин Вадим Вадимович., доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по гематологии ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», главный внештатный специалист гематолог, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- современные представления об этиологии и патогенезе ПНГ
- варианты клинических проявлений и течения ПНГ
- современные возможности патогенетической терапии ПНГ

10.30-10.50 ПНГ и апластическая анемия (АА): нерешенные вопросы.
Фидарова Залина Таймуразовна, кандидат медицинских наук, заведующий отделением химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения с дневным стационаром, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Михайлова Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отделения интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- особенности клинического течения и терапевтических подходов при АА, протекающей с ПНГ-клоном и ПНГ с гипоплазией кроветворения
- варианты клинического течения АА с ПНГ-клоном
- современные возможности и нерешенные вопросы патогенетической терапии АА и ПНГ с гипоплазией кроветворения

10.50-11.10 Нужна ли коррекция железодефицита у пациентов с ПНГ?
Лукина Кира Анатольевна, кандидат медицинских наук, заведующий отделом организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинской технологии по профилю «гематология», ФГБУ «НМИЦ гематологии Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- патогенез анемии хронических заболеваний
- дифференциальная диагностика абсолютного и перераспределительного дефицита железа
- характеристика состояния метаболизма железа у больных с ПНГ

11.10-11.20 Разбор клинических случаев с оптимальным и неоптимальным ответом на патогенетическую терапию.
Латышев Виталий Дмитриевич,врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФБГУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Чавынчак Роланда Борисовна, заместитель заведующего отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Никулина Ольга Федоровна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- вариабельность клинического течения ПНГ
- оптимальный и неоптимальный ответ на патогенетическую терапию

11.20-11.30 Дискуссия: панель экспертов.

11.30 – 12.30 Круглый стол 6: «Иммунная тромбоцитопения (ИТП): современные клинические рекомендации против традиционных осложнений неэффективной гормональной терапии»

НЕ ВКЛЮЧЕНО В НМО

Председатель: Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующий отделением стандартизации методов лечения, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Панель экспертов: Латышев В.Д., Никулина О.Ф., Пустовая Е.И., Сметанина Н.С., Цветаева Н.В.

11.30 – 11.50 Ключевые положения современных клинических рекомендаций.

Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующий отделением стандартизации методов лечения, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва, 20 мин.
Вопросы для обсуждения
- современные представления об этиологии и патогенезе ИТП
- алгоритм диагностики и лечения ИТП
- показания для смены линий терапии ИТП
Не включено в НМО, при поддержке компании «Новартис Фарма»

11.50-12.10 Клинические демонстрации: драматические сюжеты с оптимистичными результатами.
Цветаева Нина Валентиновна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения орфанных заболеваний, ФБГУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Латышев Виталий Дмитриевич, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Никулина Ольга Федоровна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- трудности дифференциальной диагностики ИТП и вторичных цитопений
- возможности и ограничения терапии глюкокортикоидами
- новые возможности в лечении рефрактерных форм ИТП
Не включено в НМО, при поддержке компании ООО «Амджен»

12.10-12.30 Дискуссия: панель экспертов.

12.30-13.30 Перерыв

13.30 – 15.00 Круглый стол 7: «Болезнь Гоше. Дифференцированный подход в диагностике и лечении: взгляд гематолога, гастроэнтеролога, ортопеда» (при поддержке «Такеда Фармасьютикалс»

В ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ НЕ ВКЛЮЧЕН;

баллы НМО не начисляются

Сопредседатели: Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва;
Бакулин Игорь Геннадьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и диетологии имени С.М. Рысса СЗГМУ им. И.И. Мечникова. Главный внештатный специалист-терапевт Северо-Западного федерального округа.
Панель экспертов: Мамонов В.Е., Пономарев Р.В., Сметанина Н.С., Сысоева Е.П., Шульпекова Ю.О.

13.30-13.50 Опыт гематолога: ложные диагнозы цирроза печени и остеомиелита у пациентов с болезнью Гоше.
Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
13.50-14.10 Мнение гастроэнтеролога.
Бакулин Игорь Геннадьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и диетологии имени С.М.Рысса СЗГМУ им. И.И. Мечникова. Главный внештатный специалист-терапевт Северо-Западного федерального округа.
14.10-14.30 Опыт хирурга-ортопеда.
Мамонов Василий Евгеньевич, кандидат медицинских наук, заведующий ортопедическим отделением, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
14.30-14.50 Демонстрация клинических случаев.
Пономарев
Родион Викторович, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Лукина Кира Анатольевна, кандидат медицинских наук, заведующий отделом организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинской технологии по профилю «гематология», ФГБУ «НМИЦ гематологии Минздрава России, г. Москва.
14.50-15.00 Дискуссия: панель экспертов

15.00 – 16.30 Круглый стол 8: «Системный мастоцитоз – новые возможности в диагностике и лечении»

НЕ ВКЛЮЧЕНО В НМО, при поддержке ООО «Новартис Фарма»

Сопредседатели: Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующий отделением стандартизации методов лечения, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Лукина Елена Алексеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Панель экспертов: Лукина К.А., Латышев В.Д., Суборцева И.В., Шатохина Е.А.

15.00-15.15 Современное определение и классификация.
Лукина Кира Анатольевна, кандидат медицинских наук, заведующий отделом организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинской технологии по профилю «гематология», ФГБУ «НМИЦ гематологии Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- современные представления об этиологии и патогенезе мастоцитозов
- последняя редакция классификации мастоцитозов

15.15-15.45 Национальные клинические рекомендации.
Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующий отделением стандартизации методов лечения, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва
Вопросы для обсуждения
- основные положения национальных клинических рекомендаций по диагностике и ведению больных с системным мастоцитозом
- алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики различных форм системного мастоцитоза
- мультидисциплинарный подход к диагностике системного мастоцитоза

15.45-16.00 Современные возможности лечения.
Суборцева Ирина Николаевна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения стандартизации методов лечения, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- варианты терапевтических походов у больных с системным мастоцитозом
- дифференцированные показания к назначению патогенетической терапии у больных с различными формами системного мастоцитоза

16.00-16.30 Клинические демонстрации.
Латышев Виталий Дмитриевич, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Чавынчак Роланда Борисовна, заместитель заведующего отделением орфанных заболеваний, ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, г. Москва.
Вопросы для обсуждения
- вариабельность клинических проявлений и течения различных форм системного мастоцитоза
- алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики различных форм системного мастоцитоза
- мультидисциплинарный подход к диагностике системного мастоцитоза

16.30-17.00 Заключительная дискуссия. Закрытие конференции.