Программа

Заголовок

День 1: «Диагностика и лечение болезни Гоше в современных условиях» 

Открытие семинара. Приветствие. Организационные вопросы.

Болезнь Гоше: диагностика и лечение – современное состояние вопроса.

Лукина Е. А.

 

Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше – собственный опыт более 10 лет клинических наблюдений в рамках государственной программы лечения:

- спектр клинических и радиологических проявлений заболевания

- обратимые и необратимые поражения костно-суставной системы

- оценка тяжести заболевания и контроль за эффективностью лечения

Пономарев Р.В., Лукина К.А.

 

Заместительная ферментная терапия – мировой и собственный опыт.

Пономарев Р. В.

 

Заместительная ферментная терапия – применение отечественной имиглюцеразы в лечении болезни Гоше в России.

Сысоева Е. П.

 

Наблюдательное исследование по применению отечественной имиглюцеразы

 в лечении болезни Гоше в России в 2020-2021 гг.

Зуев Е.В.

 

По итогам последней «Защиты заявок регионов на лечение пациентов с болезнью Гоше в 2021 г.» Разбор клинических случаев.

Панель экспертов

 

Дискуссия. Панель экспертов.

Итоги 1 дня семинара.

 

Заголовок

День 2:  «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – патогенетическая терапия в новых условиях» 

Гемолитические анемии: классификация и дифференциальная диагностика.

Цветаева Н.В.

 

ПНГ – современная концепция патогенеза и патогенетической терапии.

Латышев В.Д.

 

ПНГ – клиническая и лабораторная диагностика.

Гальцева И.В.

 

Фенотипический спектр вариантов течения ПНГ: от легкого субклинического до крайне тяжелого с жизнеугрожающими осложнениями (клинические демонстрации).

Латышев В.Д., Никулина О.Ф., Фидарова З.Т.

 

Современная терапия ПНГ в Российской Федерации:

    - протокол исследования 3 фазы препарата Элизария

    - многоцентровое наблюдательное исследование (Элизария)

    - клинические примеры успешной терапии и проблем в лечении

Лукина К. А., Зуев Е. В., Фидарова З.Т., Латышев В.Д.

 

Спорные клинические ситуации (демонстрация клинических случаев) в свете новых клинических рекомендаций по диагностике и лечению ПНГ.

Панель экспертов. Дискуссия, вопросы/ответы.

 

Анкетирование по итогам семинара. 

Заключительное слово. Закрытие семинара